UIP: CORRELAZIONI ANATOMO-HRCT

UIP: CORRELAZIONI ANATOMO-HRCT

POLMONITE INTERSTIZIALE USUALE (UIP)

 

PATOGENESI.  Due ipotesi:

-         Ipotesi infiammatoria, secondo cui nei setti alveolari e negli alveoli si instaurerebbe un processo infiammatorio cronico (macrofagi, neutrofili, eosinofili) che causerebbe un danno alle strutture polmonari ed un’aumentata produzione di citochine fibrogeniche, con conseguente risposta riparativa esagerata, da cui lo stadio fibrotico terminale.

-         Disregolazione fibroblastica. A seguito di un insulto di origine sconosciuta, vi sarebbe un’esagerata risposta riparativa, con migrazione e proliferazione di fibroblasti, diminuita apoptosi degli stessi, aumentata risposta alle citochine fibrogeniche; si assocerebbe assenza di riepitelizzazione delle strutture alveolari ed un inappropriato rimodellamento della matrice extracellulare.

 

ANATOMIA PATOLOGICA, HRCT: Alterazioni precoci e correlazione anatomo-radiologica.

-         Piccole aree fibrotiche che originano dalle zone subpleuriche o dai setti, in minor misura dalle strutture broncovascolari; a ciò radiologicamente corrisponde una fine reticolazione “a tela di ragno”, subpleurica, espressione di ispessimento dell’interstizio intralobulare, ed in minor misura dei setti interlobulari. (FIG. 1)

-         Ampie aree di parenchima sano interposto tra le zone patologiche, con lesioni eterogenee sia spazialmente (alternanza di polmone sano e polmone patologico), sia temporalmente (coesistenza di lesioni in differente fase, quali ad esempio foci fibroblastici frammisti a fibrosi sia recente che di vecchia data). Radiologicamente, ciò si appalesa come netta demarcazione tra parenchima sano e parenchima patologico;

-         FOCI FIBROBLASTICI, MARKER PATOLOGICO DELLA MALATTIA. Si situano a livello dei setti alveolari ed in sede intraalveolare. Sono espressione dell’attività di malattia. I foci fibroblastici possono essere immaginati come il fronte di avanzamento di un incendio il quale, dopo il suo passaggio, si lascia alle spalle fusti di alberi carbonizzati (la fibrosi irreversibile). Il corrispettivo HRCT, si intuisce, è rappresentato dal ground-glass (impegno settale ed intraalveolare parziale) (FIG. 1) ed eventualmente da foci consolidativi (in caso di impegno alveolare esteso).

 

UIP Riacutizzazioni di malattia. Rispetto alle fasi iniziali, la malattia progredisce attraverso l’alternanza di riesacerbazioni e remissioni. Le riacutizzazioni, nei casi più “benigni” sono sostenuti dallo sviluppo di nuovi foci fibroblastici; nei casi più aggressivi da un vero e proprio danno alveolare diffuso (progressione accelerata). Tali esacerbazioni rendono conto della prognosi infausta della malattia, con mediana di sopravvivenza compresa tra 2,5 e 3,5 anni.

 

ANATOMIA PATOLOGICA, HRCT: Alterazioni tardive/terminali e correlazione anatomo-radiologica.

-         Patologicamente la fibrosi si fa densa, a distribuzione irregolare, sempre a prevalente distribuzione medio-basale subpleurica, sempre con gradiente lesionale apico(minore)-basale (maggiore). Il corrispettivo HRCT si appalesa come irregolare ispessimento dell’interstizio inter-intralobulare (reticoli), e segni di distorsione dell’architettura parenchimale quali bronchiectasie e bronchiolectasie da trazione (FIGG. 2, 3).

-         Possono coesistere foci fibroblastici che come detto, per la loro localizzazione, giustificano la comparsa all’HRCT di ground-glass e/o di consolidazioni. ATTENZIONE: il ground-glass che si accompagna a distorsione del sottostante parenchima polmonare (FIG 4), è probabilmente espressione di fibrosi.

Infine anatomo-patologicamente la coalescenza, per rottura delle pareti alveolari, di spazi aerei all’interno di aree fibrotiche, origina cavità pseudocistiche, delimitate da spessa parete fibrosa e rivestite internamente da epitelio bronchiolare o pneumociti iperplastici (honeycombing). All’HRCT l’honeycombing, nella UIP prevalentemente di tipo macrocistico (FIGG 2, 3), è caratterizzato da cisti, a parete spessa, maggiormente presenti in sede basale dorsale, spesso disposte su più file, parallele al piano pleurico (FIG. 4).

La semeiotica HRCT, nelle ESACERBAZIONI UIP intercorrenti in fase avanzata, è evidentemente caratterizzata in prevalenza dai segni radiologici di “attività di malattia (ground-glass, consolidazioni) (FIGG. 5, 6), prevalenti al terzo medio-inferiore dei 2 polmoni, ed a sede subpleurica; al termine di ogni ri-esacerbazione si sviluppano ed estendono le alterazioni anatomo-patologiche dei quadri “fibrotici” terminali.

 

La prognosi infausta della UIP rispetto alle altre polmoniti interstiziali rende ragione della necessità, da parte degli esami clinico/radiologici, di poter operare con alta probabilità una distinzione tra UIP e pneumopatie interstiziali non UIP.

 

In tal senso, PRINCIPALI ELEMENTI DI D.D. per la diagnosi di UIP comprendono: gradiente apico-basale, eterogeneità spaziale e temporale, distribuzione subpleurica, lobi inferiori, MACROhoneycombing.

 

Nelle FIGG. 7, 8 proponiamo schemi riassuntivi di quanto esposto.

 

 

Categorie correlate